Ciroza biliara primitiva – boala autoimuna necunoscuta

Ciroza biliara primitiva sau primara este o afectiune a ficatului care se manifesta prin inflamatia cronica si progresiva a ficatului. Aceasta este o boala rara,  ce se manifesta in general  la femeile cu varste cuprinse intre 40-60 ani, in proportie de pana la 80% .

Factorii ce determina aparitia cirozei biliare nu sunt in intregime cunoscuti, desi studiile au corelat-o cu o disfunctie a sistemului de aparare, specifica bolilor autoimune. Aceasta inseamna ca organismul produce anticorpi care nu doar protejeaza impotriva bacteriilor si virusurilor, ci si  ataca celulele proprii corpului.

Care sunt cauzele ?

Originea autoimuna este principalul argument pentru instalarea cirozei biliare, insa exista si  anumiti factori de risc ce cresc predispozitia instalarii acestei boli:

·         Fondul genetic  rudele de gradul I ale persoanelor cu ciroza biliara prezinta un risc substantial crescut pentru a dezvolta aceasta boala

·         Varsta si sexul  femeile trecute de varsta de 40 ani reprezinta pana la 90% din procentul de pacienti afectati de ciroza biliara

·    Infectiile persistente  asociate cu Enterobactericaee – acestea sunt de obicei infectii la nivel digestiv, respirator sau ale sistemului urinar, incidenta acestora fiind mult mai comuna in cazul persoanelor care au ciroza biliara

·         Obstructia  canalului biliar prin depunerea de calculi biliari determina aparitia acestei afectiuni

Cum se manifesta?

Simptomele cirozei biliare primitive evolueaza progresiv, fara manifestari clare, astfel ca majoritatea pacientilor sunt asimptomatici o perioada indelungata de timp.

Printre cele mai precoce semne ale instalarii acestei boli se numara astenia si  pruritul, de obicei in zona palmelor sau  talpilor. Evolutia bolii poate determina aparitia urmatoarelor modificari la nivelul organismului:

·         dureri abdominale persistente, in special in partea dreapta

·         icterul – afecteaza aproximativ 10% din pacienti. De asemenea, pot aparea si alte modificari de culoare la nivelul tegumentului, precum melanoza – inchiderea progresiva a pigmentului  din zonele expuse ale pielii

·         tulburari intestinale – ce se manifesta prin absorbtia deficitara a vitaminelor liposolubile si steatoree (prezenta grasimilor in scaun)

·         scadere in greutate

·         senzatie acuta de gura uscata

·         xeroftalmia – afectiune oculara  ce determina uscarea corneei si conjunctivei

Care sunt modalitatile de tratament?

Diagnosticul cirozei biliare se face in urma examenului fizic, in cadrul caruia se poate constata marirea ficatului sau a splinei. De asemenea,  testele de sange indica prezenta acestei boli, cand arata un nivel crescut al  bilirubinei, colesterolului si imunoglobulinelor. 

Tratamentul pentru ciroza biliara primitiva are doar scopul de a opri evolutia bolii, de a preveni aparitia complicatiilor si de a ameliora simptomatologia acesteia. Metodele de terapie sunt variate si trebuie adaptate in functie de starea de sanatate a pacientului si de modul de manifestare. Tratamentul este de obicei simptomatic si are la baza administrarea de imunosupresoare, corticosteroizi  si medicamente cu rol antiinflamator sau de reducere a pruritului.

Evolutia cirozei biliare primitive duce la o serie de complicatii: hemoragii recurente, insuficienta renala, cresterea colesterolului,  malnutritie sau hipotiroidism, toate acestea culminand in stadiul final al bolii in care ficatul isi pierde ireversibil capacitatea de a functiona normal. In acest caz, pentru a prelungi durata de viata a pacientului, transplantul hepatic este absolut necesar.

Desi cauzele cirozei biliare primitive sunt determinate de dezechilibre ale sistemului imunitar, mentinerea unui stil de viata sanatos are o pondere importanta in protejarea ficatului si functionarea in mod sanatos a acestuia. Astfel, medicii recomanda evitarea anumitor produse care cresc toxicitatea hepatica: alcoolul, medicamentele in exces si alimentele bogate in sare sau grasimi.